maladie de Dupuytren: évolution et traitements

maladie de Dupuytren
retraction D4

Actualités de la maladie de Dupuytren

Dr Vladimir Mitz

Introduction

Ça bouge encore en matière de maladie de Dupuytren ! après des années de controverses sur les meilleures techniques opératoires, l’intérêt de greffer ou pas, ou quand, l’apparition des méthodes médicales de piqûres et d’extension forcée, voici venir les méthodes de lyse par toxines injectées, d’incisions modestes et de lipofilling.

Si guère de progrès n’ont été accomplis en ce qui concerne la prévention des récidives, et le traitement des raideurs articulaires (depuis l’astucieuse invention la TATA par le regretté Philippe Saffar, le mouvement qui s’amorce est dirigé vers des techniques moins obérantes associées à un lipofilling novateur in situ.

Cet article essaie de signaler ce renouveau thérapeutique permanent.

Un peu d’histoire

Etiquetée maladie des vikings dans les pays anglo-saxons, cette affection suit la répartition des invasions des vikings depuis les années 865 après JC, depuis les côtes anglaises, puis s’étendant jusqu’au sud de l’Europe, et se propageant en nouvelle Zélande, Australie, etc…, du fait des déplacements incessants de population.

Associée à la présence de yeux bleus et de blondeur au début, il est devenu moins rare de l’observer chez des bruns aux yeux marrons du fait des mélanges incessants de génotypes.

A noter qu’il y a une forte prévalence de maladies de Dupuytren au Japon, sans que l’on puisse relier les samouraïs aux invasions vikings !

On trouvera bien des précisions dans ce remarquable article de Flatt, lui-même descendant de ces vikings qui sont allés jusqu’à la mer caspienne :

 Adrian E. Flatt, Proc (Baylor University Med Cent). 2001 Oct; 14(4): 378–384.The Vikings and Baron Dupuytren's disease, MD corresponding author1

Si le baron Dupuytren est logiquement crédité d’avoir décrit et traité “sa” maladie, d’autres auteurs anglo-saxons ont aussi décrit peu ou prou cette maladie mystérieuse : Felix Platter en 1680, Henry Cline, Jr (St. Thomas’ Hospital) en 1808, and Sir Astley Cooper en 1818.

Le Baron Guillaume Dupuytren (1777–1835) a été en France le plus grand chirurgien de son époque. Ajouté à cette exceptionnelle intelligence et dextérité, c’était un homme froid, d’abord revêche, et pas agréable à fréquenter par ses pairs.

Le baron Dupuytren

Ayant décrit une douzaine d’affections fractures, maladie, et instruments divers, le baron suractif se rongeait pourtant les ongles, mordillait son pouce et ne savait qu’aller de l’avant.

La première opération chirurgicale pour traiter une maladie de Dupuytren fut effectuée par le baron le 12 juin 1831.

 J. Glicenstein, notre historiographe passionné des moindres petits détails de la réalité des publications, a publié un article remarquable sur l’histoire de la présentation princeps du baron :

J Glicenstein - Maladie de Dupuytren, histoire d'un éponyme in Chirurgie de la main, 2012- Elsevier

Ci-dessous une citation de ce bel article pas facile à retrouver :

« Le 5 décembre 1831, comme chaque matin, le baron Dupuytren, professeur à la faculté de médecine de Paris, fait sa leçon de Clinique Chirurgicale à l’Hôtel Dieu, scrupuleusement reproduite par ses élèves Alexandre Paillard et Marx, dans le Journal Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie pratiques et des institutions médicales [1] (Fig. 2). Le Maître commence par ces mots « Je ne vous parlerai aujourd’hui que d’un seul malade et d’une seule maladie… ». Il s’agit d’un homme d’environ 40 ans nommé Jean-Joseph Demarteau, cocher de fiacre, et couché au no 63 de la salle Ste-Marthe « Sa maladie est une rétraction permanente du doigt annulaire et des doigts voisins à chaque main, survenue spontanément, sans aucune violence et aucune maladie antérieure ». Dupuytren décrit alors avec précision la déformation et son évolution depuis son apparition. Les doigts sont pliés « à angle droit » et ne peuvent être redressés. Il différencie cette rétraction de celles que l’on observe « à la suite d’inflammations, des plaies, des fractures, etc. » et précise qu’il a observé cette maladie 30 à 40 fois en 20 ans. Dupuytren affirme n’avoir trouvé aucune trace de cette affection dans la littérature médicale. La maladie survient en l’absence de tout contexte rhumatismal, traumatique ou inflammatoire, mais il pense au rôle possible de la pression d’objets durs comme le fouet du cocher, la manipulation d’un poinçon chez un marchand de vin, d’un cachet chez un secrétaire, de pierres volumineuses chez des maçons. Dupuytren décrit précisément l’histoire naturelle de la maladie, la prédominance initiale de l’annulaire, l’apparition des cordes fibreuses, les plis cutanés, l’intégrité des tendons et des articulations, l’absence de douleurs. Il réfute les théories alors en cours, en particulier la rétraction des tendons comme le pensait le baron Boyer qui la nommait « crispatura tendinum »

Le Baron va alors disséquer les mains d’un vieillard, faisant ainsi mieux  connaissance avec la mystérieuse structure fibreuse de l’aponévrose palmaire connue sous le nom de structure de Weitbrecht depuis 1752.

Il constate que la peau est saine en regard des cordes, mais incrimine bien que le point de départ e l’affection se situe au voisinage ou dans  cette aponévrose palmaire.

Il a l’intuition que l’on peut sectionner les cordes pour corriger la rétraction, et finit par trouver un patient à opérer !

Voici la reproduction de  sa « Leçon Orale : 

 «  Monsieur L…, marchand de vins en gros, atteint d’une forme avancée de rétraction des deux derniers doigts. Les médecins précédemment consultés avaient diagnostiqué une crispatura tendinum incurable. Dupuytren conseilla la section de l’aponévrose palmaire. Le patient accepta l’intervention bien que celle-ci soit très douloureuse et non exempte du risque d’infection mortelle. Le 12 juin 1831, Dupuytren aidé des docteurs Mailly et Marx procéda à l’intervention… Celle-ci comporta plusieurs incisions palmaires transversales : au niveau de l’articulation métacarpo-phalangienne, au niveau de la première et seconde phalange de l’auriculaire, puis de l’articulation métacarpo-phalangienne de ce doigt, et enfin une dernière au niveau de la première phalange du « petit doigt »

« La main fut fixée en extension d’abord d’une manière grossière, puis par un appareillage confectionné par le célèbre Lacroix. Néanmoins, douleur et œdème persistèrent pendant plusieurs jours. La cicatrisation fut complète le 2 juillet, trois semaines après l’intervention. Après un mois d’immobilisation supplémentaire, les doigts étaient enraidis en extension. Mais ils retrouvèrent leur souplesse (sans que Dupuytren précise, s’il y avait eu une rééducation ou un appareillage en flexion). Quoi qu’il en soit, le 5 décembre, le patient était examiné dans un état de parfaite guérison. »

« Dupuytren, après avoir indiqué comment sectionner les bandelettes longitudinales de l’aponévrose, procéda alors devant ses auditeurs à l’intervention sur la main droite du cocher Demarteau, présenté au début de l’exposé. Après avoir fait une incision transversale de « dix lignes » (3 cm) à la base de l’annulaire et sectionné la bande fibreuse, puis une autre de « huit lignes », à la partie ulnaire de la paume, Dupuytren allongea les doigts et l’assistance entendit distinctement un craquement. La main, étendue fut simplement pansée. Dupuytren termina alors son cours et sa démonstration. Il demanda que d’autres observations soient rapportées même si elles aboutissaient à des conclusions différentes. Nous verrons que la contradiction, vint rapidement après cet exposé. Dupuytren, lors de cette présentation, ne parlait pas de « nodules ». Il ne citait aucun auteur ayant émis l’hypothèse que c’était l’aponévrose qui était en cause. »

 Les Anglais furent ils les premiers à identifier l’affection ?

Entre le baron et les anglais, une dispute exista au début : car Sir Astley Cooper, un célèbre chirurgien anglais affirmait avoir l’antériorité de la découverte ; il aurait  même montré à Dupuytren, au cours d’un voyage de ce dernier à Londres en 1826, un cas similaire, et expliqué sa technique opératoire : elle consistait à faire des ténotomies et non des excisions !

Dupuytren publia dans The Lancet, et fit une description anatomopathologique qui fonde son antériorité sur la dénomination de cette affection remarquée depuis longtemps par les praticiens anglais Henry Cline (1750–1826) et Sir Astley Cooper (1768–1841)), qui avaient déjà signalé l’importance de l’atteinte de l’aponévrose palmaire dans certaines de leurs publications.

Glicenstein ajoute plus loin :« Sir Astley Cooper, dans son ouvrage publié en 1822 « Treatise on dislocations and fractures of the joints », évoquait en quelques lignes la rétraction de l’aponévrose palmaire et sa correction par ténotomie sous-cutanée – technique encore employée de nos jours. »

Le remarquable chirurgien suisse Felix Plater (1536–1614)

Ce chirurgien de Bâle semble être le premier à avoir mentionné la rétraction des doigts dans son ouvrage « Observationum in hominis affectibus » publié en 1614, qui expose le cas d’un maçon dont les quatrième et cinquième doigts de la main gauche s’étaient rétractés avec formation decordes, consécutives semblait-il, après avoir soulevé une lourde pierre.

Or on sait de nos jours qu’une rétraction rapide, d’origine post traumatique, et d’ordre psychosomatique, peut être en cause…

Glicenstein conclut : « Bien que les britanniques aient eu de bonnes raisons de revendiquer la paternité de la découverte de l’étiologie supposée et d’un traitement de l’affection, ils se montrèrent « fair play » et reconnurent à la magistrale Leçon Orale de Dupuytren le rôle essentiel dans la compréhension de la mystérieuse rétraction « idiopathique des doigts ».

Les réactions des chirurgiens en France :

Les résections-sections transversale peau et fibrose, à la manière du baron, déclenchèrent une réaction de ses collègues et successeurs, qui préconisaient des techniques alternatives, ou modifiées, comme d’habitude !

Ses élèves Vidal (1853-1856), Jules Guérin (1801-1855), et surtout Jean Gaspard Goyrand (1803-1866) ont varié les méthodes opératoires ; Goyrand fut le premier à démontrer l’envahissement cutané dans certains cas très évolués, imposant un geste sur la peau atteinte, selon des incisions longitudinales, qui prirent le dessus pendant longtemps.

C’est le grand chirurgien Ulysse Trelat (1828–1890) qui résolut d’appeler cette curieuse rétraction « Maladie de Dupuytren », donnant un nom définitif à l’affection.

Références importantes :

*G. Dupuytren, De la rétraction des doigts par suite d’une affection de l’aponévrose palmaire. Description de la maladie – opération chirurgicale qui convient dans ce cas. Compte rendu de la clinique chirurgicale de l’Hôtel Dieu par MM. Les Docteurs Alexandre Paillard et Marx

J Univ Hebd Med Chir Pract, 5 (1831), pp. 349–365

*G. Dupuytren, Leçons orales de clinique chirurgicale faites à l’Hôtel Dieu, par Monsieur le Baron Dupuytren chirurgien en chef

Germer Baillière Ed, Paris (1832) p. 2–24 et p. 517–30

*G. Dupuytren, Editorial Retraction of the fingers producted by an affection of the palmar fascia

Lancet, 2 (1834), pp. 222–225

*D. Eliot, The early history of Dupuytren's disease

Hand Clin, 15 (1999), pp. 1–19

*A.P. Cooper, On dislocations of the fingers and toes

Dislocations from contractions of the tendon in “Treatise on dislocation and fractures of the joints”, Longman, London (1822) p. 524–5

*F. Plater, Observationum in hominis affectibus

Konig & Brand liner, Basel (1614) p. 140

*G. Dupuytren, Leçons orales de chirurgie

Germer Baillière, Paris (1839) T4, p. 473–505

*J.G. Goyrand, Nouvelles recherches sur la rétraction permanente des doigts

Mem Acad Royale Med, 3 (1833), pp. 489–496

*J.G. Goyrand, De la rétraction permanente des doigts

Gaz Med Paris, 3 (1835), pp. 452–456

*J. Weitbrecht, Desmographie descriptive des ligaments du corps humain

Chez Durand, Paris (1752)

*F. Legueu, F. Juvara, Des aponévroses de la paume de la main, Bull Soc Anat Paris, 5 (1892), pp. 383–400

*U. Trelat

Contraction de l’aponévrose palmaire (maladie de Dupuytren), Gaz Hop, 60 (1887), pp. 27–60

NB-Une bibliographie importante sur le sujet se trouve dans Elliot D. « Pre-1900 littérature on Dupuytren's disease. Hand Clin 1999 :15-45-81 ».

Epoque moderne du XXè siècle

Beaucoup d’auteurs ont publié, mais il faut souligner les travaux de Hueston, Tubiana, Vilain, Michon, Razemon, Mac Cash, Foucher,etc…

Glicenstein rappelle que :« Les travaux de John Hueston, grand chirurgien australien ont jeté les bases de la chirurgie de l’affection dans les années 1980 -2010 : Hueston JT. Dupuytren's disease. In: Tubiana R, editor. The Hand. Vol. 5. Philadelphia : WB Saunders ; 1999. pp. 421–427.Lui-même s’est traité avec succès un nodule palmaire par une injection de triamcinolone ! »

L’approche originale de Raymond Vilain

A l’époque où j’étais chef de clinique dans son service à l’hôpital Boucicaut à paris, Vilain se trouvait en opposition avec les idées de Hueston et Tubiana : ceux-ci préconisaient de longues incisions, des interventions radicales quasi cancérologiques, des greffes, des plasties, des lambeaux.

A l’inverse, certains chirurgiens de la main, déçus par ces délabrements aux suites longues, complexes, invalidantes, tentaient les méthodes de la paume ouverte, dite de Mac Cash :

* G Foucher, F Schuind, P Lemarechal, M Merle… - Annales de chirurgie …, 1985 –La technique de la paume ouverte pour le traitement de la maladie de Dupuytren,

* Y Allieu, J Teissier -La technique de la paume ouverte dans le traitement de la maladie de Dupuytren in Tubiana R, Hueston JH, éds. La maladie de Dupuytren. …, 1986.

C’est R. Vilain qui m’a appris les incisions discontinues qu’il avait adopté en réaction aux dévastations palmaires de ses confrères, ouvrant la voie à ma technique des courtes incisions palmaires discontinues et incurvées, préférables à mon sens aux fasciotomies simples, mais j’en reparlerai plus loin.

L’atteinte du 5è doigt

Le 5è doigt, surtout chez la femme a la particularité d’être atteint avec prédilection, et avec un envahissement fibreux au niveau de la MP, et de l’IPP, souvent enraidie avec 30° de flexion invincible.

Dans mon expérience, l’approche chirurgicale, combinant la résection de la fibrose tenace de l’adducteur du V, et la libération de la MP expose à la récidive ; à moyen terme, le bénéfice de la chirurgie est discutable dans les formes légères ou débutantes, stades 1 et 2 !

Dans ces conditions, l’intervention n’est vraiment indiquée, à mon avis, que dans les stades 3 et 4 de la maladie.

Un lambeau fascio-cutané hypothénarien m’a souvent aidé pour réparer la perte de substance cutanée imposée par le ménage palmaire devant la MP envahie !

Plus tard, Razemon a systématisé ce lambeau et l’a publié. 

D’autres auteurs sont plutôt contents de leurs résultats, dont Y.Tropet ;mais nous manquons d’études à long terme et de questionnaires de satisfaction remplis sincèrement par les patientes !

*Razemon JP.Ann Chir Main. 1982;1(3):199-209.

Lateral digital rotation flaps in the treatment of forms of Dupuytren's contracture. 141 cases.

Acta Orthop Belg. 2006 Dec;72(6):671-7.

*Dupuytren's disease: outcome of the proximal interphalangeal joint in isolated fifth ray involvement.

Van Giffen N1, Degreef I, De Smet L.

* Tropet Y, Deck D, Vichard P.

Lesions of the little finger in Dupuytren's disease]. Ann Chir Main Memb Super. 1994;13(2):101-6

Une méthode opératoire différente : les fasciectomies sélectives superficielles par incisions discontinues curvilignes de V. Mitz

L’enseignement de Raymond Vilain, combiné à l’irruption dans nos esprits de l’importance clinique des vaisseaux perforants, garants de la vascularisation cutanée, m’ont conduit à imaginer et utiliser des incisions différentes : j’utilise des dessins et incisions  curvilignes et discontinues dans la paume de la main, rejoignant les principales ligne de la main ;elles sont aussi  discontinues  pour garantir une bonne préservation des perforantes locales ; au niveau des doigts , il s’agit de Brunner courts, voire d’hémi-Brunner.

Entre les incisions, la peau est disséquée aux ciseaux façon chirurgien de lifting du visage !

L’intervention devient entre la MP et les Phalanges, une neurolyse ultra sélective, la poursuite du nerf collatéral de chaque côté devenant plus prioritaire que la dissection de la fibrose ; celle-ci n’est enlevée qu’après isolement premier des pédicules vasculonerveux, dont on expose que la face antérieure, sans les disséquer circonférentiellement.

A la paume, il s’agit d’une fasciectomie d’exérèse prudente, laissant parfois intact le plan profond de l’aponévrose palmaire moyenne.

Les suites opératoires m’ont paru plus simples, et la reprise d’activité facilitée, par ces interventions plus respectueuses des tissus.

Mais bien sûr, les récidives sont une autre histoire opératoire !

La TATA de Philippe Saffar

Cette opération géniale imaginée dans les années 1980 par le regretté P.Saffar , à l’hôpital Boucicaut, a permis de résoudre certains cas de raideur invétérée des doigts , lorsque la dissection première des terminaisons interosseuses rétractées n’a pas suffi ; plus rarement utilisée dans le traitement des récidives de maladie de Dupuytren, elle peut néanmoins trouver une indication , soit sur le versant palmaire, soit sur le versant dorsal, comme l’a proposé et réalisé K.Guelmi.

*La téno-arthrolyse totale antérieure : A propos d'une série de 72 cas

PH Saffar - Annales de Chirurgie de la Main, 1983 – Elsevier

*Téno-arthrolyse dorsale de l'interphalangienne proximale A propos de dix-neuf cas

K Guelmi, C Sokolow, V Mitz, JP Lemerle - … de Chirurgie de la Main et du …, 1992 – Elsevier

Ne pas amputer : le recul de la pulpe de V. MITZ

Dans les doigts en crochet multi récidivés, et quasiment inopérables, si ce n’est de penser à amputer, il demeure une solution que j’ai imaginée : le recul de la pulpe !

Ces doigts sont devenus gênants, froids, dystrophiques, mais le patient y tient quand même sur un plan affectif et esthétique ; il existe une solution astucieuse : raccourcir au niveau osseux par voie dorso-latérale, et réutiliser la pulpe (si elle est sensible encore), pour retapisser la face palmaire d’un doigt certes raide mais esthétiquement présent et rassurant !

Cette opération peu connue, que j’ai décrite avec JP Lemerle a le mérite de préserver un rayon au prix d’un raccourcissement d’une phalange digitale, plutôt que d’amputer en trans P1 !

*Intérêt du recul de la pulpe dans les crochets invétérés de doigts : Technique/indications

V Mitz, JP Lemerle - Annales de Chirurgie de la Main et du Membre …, 1991 - Elsevier

 Les nouvelles méthodes associant fasciotomies et lipofilling de Roger Khoury

Plus récemment, l’apparition des cellules souches bienfaitrices dans le traitement des fibroses (canal carpien récidivé et maladie de Dupuytren) ont modifié l’algorithme thérapeutique dans ces affections !

R.Khoury, infatigable innovateur et aussi talentueux en chirurgie de la main qu’en chirurgie reconstructrice et esthétique mammaire, a imaginé de multi-perforer et rompre les cordes fibreuses palmaires dans la maladie de Dupuytren, afin de de créer des espaces  qu’il remplit par lipofilling per cutané immédiat.

Après le port d’un appareillage d’extension adapté, il constate une amélioration de 2 stades en moyenne dans sa cohorte de patients.

Une approche multi sites a confirmé la qualité de ce concept, qui diminue la lourdeur des suites opératoires.

J’ai personnellement pour habitude maintenant d’associer des greffons dermo-graisseux (lipofilling) prélevés en per op sur l’aisselle ou le ventre, pour accompagner mes interventions de fasciotomies sélectives par incisions discontinues ; j’attends de voir si cela sera efficace sur les fibroses niveau MP et IPP.

*Percutaneous aponeurotomy and lipofilling: a regenerative alternative to flap reconstruction?

RK Khouri, JM Smit, E Cardoso, N Pallua… - Plastic and …, 2013 - journals.lww.com

* Percutaneous Aponeurotomy and Lipofilling (PALF) versus Limited Fasciectomy in Patients with Primary Dupuytren's Contracture: A Prospective, Randomized, …

…, C Zhou, RK Khouri… - Plastic and …, 2016 - journals.lww.com

Le développement des méthodes de lyse transcutanée

Les méthodes visant à éradiquer ou assouplir la fibrose sous cutanée de la maladie de Dupuytren se développent rapidement, sous l’action attentive des rhumatologues qui ont un accès privilégié aux patients atteints ; l’absence de geste opératoire explique cette floraison de méthodes, initiées par N.Debeyre, et surtout JL Lermusiaux, un collègue de lycée, qui a inventé à l’hôpital Lariboisière cette technique novatrice, avec un grand succès médiatique et un réel potentiel positif d’amélioration simple des patients.
N. Debeyre injectait des corticoïdes sous pression dans la fibrose ;

JL Lermusiaux eut l’idée de faire des multi-punctures transcutanées et de rompre les cordes qui caractérisent la rétraction.

Malheureusement, ces multi piqures fragilisantes imposent une action assez violente pour rompre les cordes, et exposent aux récidives et aux incidents pour des thérapeutes peu chevronnés !
personnellement je reste assez fidèle à la méthode de Debeyre, associant multi-piqûres et injection de corticoïdes retard, dans les stades 0 et 1, voire 2 dans la paume et dans les nodules ; on parvient ainsi à reculer l’échéance de la fasciectomie pendant plusieurs années.

Je demeure plus circonspect en ce qui concerne l’injection de collagénase d’origine microbienne, car les incidents rapportés restent fréquents et dissuasifs pour le moment !7

Les séries rapportées évoluent entre l’enthousiasme des promoteurs et les remarques acerbes de complications observées par des utilisateurs moins chevronnés.

Le traitement médical de la maladie de Dupuytren

JL Lermusiaux, N Debeyre, JP Masse, D Kuntz - La Revue du praticien, 1984

*Traitement non chirurgical de la maladie de Dupuytren par aponévrotomie à l'aiguille

FJ Badois, JL Lermusiaux, C Masse, D Kuntz - Revue du rhumatisme, 1993 -

*Collagenase in the treatment of Dupuytren's disease: an in vitro study

KD Starkweather, S Lattuga, LC Hurst… - The Journal of hand …, 1996 - Elsevier

*Collagenase injection as nonsurgical treatment of Dupuytren's disease: 8-year follow-up

AJ Watt, CM Curtin, VR Hentz - The Journal of hand surgery, 2010 – Elsevier

*Injectable collagenase clostridium histolyticum for Dupuytren's contracture

LC Hurst, MA Badalamente, VR Hentz… - … England Journal of …, 2009 - Mass Medical Soc

Conclusion

Qu’il s’agisse de méthodes médicales ou chirurgicales, il semble se dessiner une évolution thérapeutique positive dans le traitement de la maladie de Dupuytren. En attendant le codage ADN puis les manipulations génétiques préventives ou curatrices, la place de la chirurgie demeure car elle permet un traitement en une fois et limite la période totale d’incapacité professionnelle.

Va-t-il falloir bientôt ranger les bistouris, et les remplacer par des lancettes ou aiguilles perforatrices ? multiplier les actes de lipofilling et cultiver des microbes bienfaiteurs de la main ?

En tout cas, aux jours d’aujourd’hui, la chirurgie moins agressive garde une place majeure, à condition de revoir nos techniques pour les adapter aux desiderata de simplicité et sécurité qu’exigent nos patients surinformés !

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